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 Il fenomeno di Raynaud: una breve sintesi sullo stato dell'arte.
Che cos'è il fenomeno di Raynaud?
Il fenomeno di Raynaud, localizzato alle estremità (di solito le dita), è caratterizzato inizialmente, dalla comparsa di una colorazione biancastra della cute dovuta a ischemia da vasospasmo, seguita da una colorazione bluastra (da carente ossigenazione). Infine avviene il ritorno della cute ad un colorito normale. Questi cambiamenti si accompagnano spesso a dolore e/o disturbi sensitivi (parestesie, disestesie, etc.).
GLi episodi hanno una durata variabile da pochi minuti a qualche ora. Nelle forme più gravi possono verificarsi ulcerazioni delle estremità e necrosi gangrenosa.
Quali sono i fattori scatenanti il fenomeno di Raynaud?
Gli episodi sono legati alla esposizione al freddo (di solito quando si passa da un ambiente caldo ad uno freddo), ma possono comparire anche in presenza di altre condizioni come per esempio situazioni di stress emotivo.
Anche alcuni farmaci possono scatenare o aggravare il disturbo: betabloccanti, derivati dell'ergot, amfetamine, estrogeni, clonidina, etc.
Fattori associati al fenomeno di Raynaud sono la familiarità (soprattutto nelle donne), il fumo e lavori in cui vengoni usati strumenti vibranti (per esempio martelli pneumatici).
Come si classifica il fenomeno di Raynaud?
Si distingue una forma primaria e una forma secondaria (circa 10%-20% dei casi).
La causa della forma primaria è ignota. Si ipotizza una qualche anomalia funzionale dei vasi sanguigni che li porta a rispondere con un vasospasmo esagerato ad alcuni stimoli.
Le forme secondarie sono invece espressione di varie malattie come la sclerosi sistemica, il lupus eritematoso sistemico, la malattia mista del connettivo, l'artrite reumatoide, la sidrome di
Sjögren, le vasculiti, la policitemia vera, le leucemie, le trombocitosi, le infezioni da Mycoplasma (agglutinine fredde), il morbo di Burger, l'ipertensione polmonare primitiva, le leucemie e i linfomi, il mieloma, etc.
Chi colpisce il fenomeno di Ryanaud?
La prevalenza del fenomeno di Raynaud varia a seconda delle casistiche dal 3-5% fino al 15-20% della popolazione. Possono essere colpiti sia gli uomini che le donne.
La diagnosi
La diagnosi è essenzialmente clinica. Il compito principale del medico è quello di escludere la presenza di una patologia sottostante.
Le forme primitive sono più frequenti nei giovani e nelle donne ed è presente familiarità in circa un paziente su tre. Nelle forme primitive non sono presenti altri sintomi, non vi è necrosi o gangrena delle zone colpite, la VES è normale e non vi sono anticorpi antineutrofili in circolo.
Le forme secondarie tendono a colpire soggetti più anziani, vi possono essere segni e/o sintomi indicativi di una patologia sottostante, la VES è aumentata e possono essere positivi gli anticorpi antineutrofili e/o gli ENA; dal punto di vista clinico le forme secondarie sono caratterizzate da episodi più prolungati e più gravi che possono complicarsi con necrosi e gangrena delle parti interessate.
Quali accertamenti richiedere?
Gli accertamenti vengono di solito richiesti quando esiste il sospetto di una forma secondaria.
Esami di minima sono: emocromocitometrico, VES, ANA ed ENA. Altri esami ematochimici possono essere necessari per escludere patologie del connettivo, vasculiti, artrite reumatoide, etc.
In alcuni casi selezionati, in cui il fenomeno di Raynaud ha manifestazioni monolaterali, può essere utile una risonanza magnetica per escludere patologie compressive a carico del fascio arterioso brachiale (come per esempio nella sindrome dello sbocco toracico).
In ambiente specialistico vengono eseguiti altri accertamenti (termografia a infrarossi, flussometria doppler, pletismografia digitale). Tuttavia l'esame principale di secondo livello è la videocapillaroscopia. Nelle forme primitive la disposizione dei capillari a livello del letto ungueale è normale. Nelle forme secondarie questa disposizione è del tutto sovvertita e sono presenti alcune alterazioni come capillari giganti, emorragie, angiogenesi e zone prive di vasi.
Come si tratta il fenomeno di Raynaud?
Nelle forme secondarie la terapia è quella della malattia sottostante.
Le forme primitive possono trarre giovamento da alcune misure come la protezione degli arti dal freddo. Durante gli attacchi si può consigliare al paziente di porre le mani nell'acqua calda.
E' utile inoltre suggerire, se è il caso, di smettere di fumare.
La nifedipina è il farmaco più usato. Tuttavia sono stati proposti altri trattamenti: il diltiazem, l'amlodipina, i nitrati topici, gli inibitori della 5 fosfodiesterasi, le prostaglandine, il losartan, la prazosina, il bosentan, gli SSRI, la tossina A botulinica, le statine, l'ASA.
La chirurgia (simpatectomia periferica) trova indicazione in alcuni casi refrattari e gravi.
Se sono presenti ulcerazioni e necrosi si ricorre alla rimozione chirurgica dei tessuti danneggiati.
Renato Rossi |
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